Die ZF gehört zu den Erkrankungen, die als seltsam katalogisiert werden, und es handelt sich um eine rezessiv vererbte Erkrankung. Das bedeutet, dass gesunde Eltern Krankheitsträger sind und ein erkranktes Kind haben können, wenn dieses ein verändertes Gen präsentiert. Es handelt sich um das CFTR-Gen, welches auf dem langen Arm von Chromosom 7b sitzt.
Diese Mutation verursacht die Fehlfunktion des Chloridkanals der Zellmembran und schliesslich eine Fehlfunktion der Organe, die für die Sekrete vieler Körperdrüsen verantwortlich sind, dass heisst der Lunge, Leber (Gallenwege), Schweissdrüsen, Pankreas, Urogenitaltrakt und Darm.
Mukoviszidose ist eine Multisystemerkrankung, welche in den Atemwegen sehr dickflüssige Sekrete produziert und so eine chronische Infektion der Atemwege bewirkt. Diese Sekrete infizieren sich auf die Dauer mit sehr resistenten Bakterien.
Vor Jahren handelte es sich um eine Kinderkrankheit, da die Betroffenen das Erwachsenenalter nicht erreichten. Heutzutage ist die Lebenserwartung dank der verbesserten diagnostischen und Behandlungstechniken weitaus höher, und die Patienten erreichen das Erwachsenenalter problemlos.
Heutzutage gibt es grosse Fortschritte in der Diagnose, wie ein Neugeborenen-Screening (erhöhtes immunreaktives Trypsin); die Erkrankung betrifft 1 von 4.500- 5.000 Neugeborenen. Auch wird sie durch die Messung der Menge an Chlor im Schweiss und durch einen genetischen Test diagnostiziert.
Die häufigsten Erscheinungen sind wiederkehrende Entzündungen der Atemwege, Probleme aufgrund der schlechten Nährstoffaufnahme, Diabetes, chronische Sinusitis und Nasenpolypen, Unfruchtbarkeit beim Mann, Osteoporose und chronischer Salzverlust im Schweiss.
Die wichtigste Behandlung ist die Eignung des Antibiotikums hinsichtlich der Bakterie, die die Entzündung der Atemwege bewirkt, und ausserdem Atemtherapie und Rehabilitation der Atemwege. Zudem ist die Verwendung von inhalativen Medikamenten anhand osmotischer Therapie von notorischer Wichtigkeit, um die Befeuchtung und Schleimlösung der Sekrete zu verbessern. Ein weiterer wichtiger Grundstein der Behandlung ist die Ernährung, da Patienten mit ZF chronisch unterernährt sind.
In den letzten Jahren sind weitere Fortschritte bei der Gentherapie erzielt worden, um den Defekt des mutierten Chloridkanals zu korrigieren, aber diese Medikamente werden derzeit erprobt .
In HC Marbella International Hospital bieten wir Patienten mit Zystischer Fibrose eine enge und multidisziplinäre Überwachung, um eine frühzeitige und vorgeschriebene Behandlung der Atemwegsentzündungen zu ermöglichen. Hierzu verwenden wir Sputum-Kultivierungstechniken, Spirometrie, Bild-Diagnostik und Bronchoskopie zur Überwachung des Krankheitsverlaufes. Ausserdem verfügen wir über ein multidisziplinäres Team zur Atemtherapie und Rehabilitation der Atemwege.
Patienten mit Mukoviszidose müssen sich stark und konsequent bei der Ausführung der Atemtherapie engagieren, da diese ausschlaggebend für die Minderung der Atemwegsentzündungen ist, welche wiederum für die Prognose des Krankheitsverlaufes verantwortlich sind. Ausserdem müssen sie sich gewissenhaft in der Ernährung und Einnahme von Vitaminen und Nahrungsergänzungsmitteln sein, und im bei Anzeichen einer Entzündung der Atemwege umgehend zu einem Facharzt gehen, damit dieser mit einer frühzeitigen Behandlung beginnen kann, um eventuelle Schäden an der Lunge zu minimalisieren.
November 19, 2019
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