Das multiple Myelom (MM) ist ein Tumor, der durch die Vermehrung abnormaler Plasmazellen im Knochenmark gekennzeichnet ist, welches die Blutkörperchen ist und sich in den Knochen der Wirbelsäule befindet Wirbel, der Schädel, das Becken, der Brustkorb und die Bereiche um die Schultern und Hüften. Wir alle haben Plasmazellen, eine Art von weißen Blutkörperchen in einem Anteil von nicht mehr als 5%, die für die Herstellung von Immunglobulinen verantwortlich sind, Proteine, die Keime vor einer Infektion angreifen können. Unter normalen Bedingungen stellen reife Plasmazellen während ihrer gesamten Existenz einen einzigen Immunglobulintyp her und vermehren sich nicht.
Bei Patienten mit Myelom werden die Plasmazellen abnormal und proliferieren unkontrolliert, wobei sie teilweise das Knochenmark besetzen.
MM ist die zweithäufigste hämatologische Erkrankung nach Non-Hodgkin-Lymphomen und es gibt zwischen 4 und 5 neue Fälle pro 100.000 Einwohner pro Jahr, was bedeutet, dass in Spanien etwa 2.000 neue Fälle pro Jahr diagnostiziert werden.
Das Profil des typischen Patienten mit multiplem Myelom, wie von der Frau Dr. María Casanova, Hämatologin von HC Marbella, angegeben, ist eine Person über 70 Jahre alt, die wegen des Auftretens von Knochenschmerzen in der Regel zum Arzt geht, sekundär wegen der skelettbezogenen Beteiligung dieser Krankheit. oder durch erhöhte Müdigkeit als Folge einer mit Myelom verbundenen Anämie. Nur 5-10% der Patienten sind unter 40 Jahre alt “
Es gibt eine gewisse familiäre Veranlagung für das multiple Myelom: zwischen 5% und 7% der Myelom-Diagnosen treten bei einem Familienmitglied auf, das einen nahen Verwandten hat, bei dem zuvor eine Krankheit der Plasmazellen diagnostiziert wurde. obwohl es nicht immer ein Myelom ist.
Wie bereits erwähnt, produzieren normale Plasmazellen Immunglobuline, die Proteine, die uns vor Angriffen von außen schützen. Myelomzellen produzieren keine normalen Immunglobuline, daher kommt es zu einer Veränderung des Immunsystems, die zu einer erhöhten Neigung zur Entwicklung von Infektionen führt.
Klinisch aktives MM beeinträchtigt das normale Funktionieren des Knochenmarks, das Anämie verursacht (Verringerung der roten Blutkörperchen) und ein erhöhtes Risiko von Infektionen, da es die normale Funktion des Immunsystems beeinträchtigt. Es stört auch die Mechanismen der Knochenerneuerung, die seine Entkalkung verursachen, die normalerweise intensive Knochenschmerzen verursacht, das Risiko von Spontanfrakturen erhöht und mit einem Anstieg des Blutcalciums (Hyperkalzämie) verbunden ist, der auch schwerwiegende Veränderungen verursachen kann.
Auf die gleiche Weise wie normale Plasmazellen produzieren MM-Zellen ein Immunglobulin, das wir die monoklonale Bande oder monoklonale Komponente nennen. Dieses Immunglobulin kann sich in der Niere ansammeln und Nierenversagen verursachen.
Wenn das multiple Myelom eine dieser Veränderungen verursacht: Anämie, Hyperkalzämie, Knochenläsionen oder Nierenversagen, sagen wir, dass es seine „Zielorgane“ verletzt und es ist notwendig, die Behandlung so schnell wie möglich zu beginnen. Auf der anderen Seite, wenn Myelom asymptomatisch ist, erfordert es keine sofortige Behandlung (da Myelom jahrelang oder lebenslang asymptomatisch bleiben kann). Jedenfalls gibt es bestimmte Marker (bestimmbar in Bluttests, in Knochenmarksstudien oder durch bildgebende Untersuchungen), die das Auftreten von Symptomen bald vorhersagen und daher auch als Kriterien für die Einleitung einer Behandlung im Voraus gelten.
MM gilt immer noch als unheilbare Krankheit. Die meisten Patienten werden nach der ersten Behandlung der Krankheit zurückfallen und müssen wahrscheinlich mehrmals erneut behandelt werden. Das bedeutet nicht, dass die Prognose sehr schlecht, sondern extrem variabel ist. Ein kleiner Teil der Patienten (bis zu 10%) wird eine ausgezeichnete Reaktion auf die Erstbehandlung haben und niemals einen Rückfall erleiden. Wir nennen diese Patienten „funktionell geheilt“, da wir nie die Gewissheit haben, dass das MM nicht wieder auftritt obwohl sie 10 oder 15 Jahre krankheitsfrei waren. Auf der anderen Seite gibt es 10-15% der Patienten, die resistent auf die anfängliche Behandlung sind oder anfänglich reagieren, aber sehr bald wieder rückfällig werden. Die Lebensprognose in diesen Fällen ist sehr schlecht, etwa zwei Jahre.
Zwischen diesen beiden Extremen reagiert die Mehrheit der Patienten angemessen auf die anfängliche Behandlung, ihre Symptome verschwinden oder verbessern sich nach den ersten Behandlungswochen stark und sie haben kurz- oder mittelfristig kein lebensnotwendiges Risiko. Dennoch ist die Langzeitprognose unsicherer, da sie von der Häufigkeit und Aggressivität der Rückfälle abhängt.
Es gibt mehrere nützliche Medikamente für die Behandlung von MM, aber es ist wichtig, die Behandlung gut zu individualisieren, abhängig vom Alter und den Eigenschaften des Patienten und der Krankheit.
Die Standardbehandlungsoptionen umfassen Folgendes:
Gezielte Therapie. Die Behandlung mit gezielten Medikamenten konzentriert sich auf die spezifischen Anomalien in den Krebszellen, die es ihnen ermöglichen zu überleben. Diese Medikamente blockieren die Wirkung einer Substanz in Myelomzellen, die Proteine abbaut. Diese Aktion bewirkt, dass die Myelomzellen absterben. Andere zielgerichtete Therapien umfassen Arzneimittel mit monoklonalen Antikörpern, die an spezifische Proteine binden, die in den Myelomzellen vorhanden sind und deren Tod verursachen.
Immuntherapie oder biologische Therapie. Biologische Therapiemedikamente nutzen das körpereigene Immunsystem zur Bekämpfung von Myelomzellen. Diese Medikamente verbessern die Zellen des Immunsystems, die Krebszellen identifizieren und angreifen.
Chemotherapie. Chemotherapie-Medikamente töten schnell wachsende Zellen, einschließlich Myelomzellen. Sie werden in hohen Dosen vor einer Knochenmarktransplantation verwendet.
Kortikosteroide. Kortikosteroide regulieren das Immunsystem, um Entzündungen im Körper zu kontrollieren. Sie sind auch gegen Myelomzellen aktiv.
Knochenmarktransplantation. Es gibt zwei Arten der Knochenmarktransplantation und es ist wichtig, sie zu kennen, das autologe Transplantat und das allogene Transplantat.
– Bei der autologen Transplantation werden patienteneigene Stammzellen verwendet, dh die Zellen des Patienten werden extrahiert oder gesammelt und eingefroren, nachdem mehrere Zyklen der Induktion der Behandlung erhalten wurden und nachdem bestätigt wurde, dass sich der Patient in einer guten Situation bezüglich seiner hämatologischen Krankheit befindet. Der Patient erhält anschließend eine intensive Chemotherapie. Die Chemotherapie wird verabreicht, um restliche Tumorzellen zu eliminieren, eliminiert aber auch die gesunden Markzellen, und während das Knochenmark sich von dieser Intensivierungsbehandlung erholt, werden die gesammelten Stammzellen verabreicht, um Komplikationen aufgrund des Abstiegs aller Markzellen zu vermeiden. Dies ist die am häufigsten bei Patienten mit multiplem Myelom verwendete Transplantation.
– Bei der allogenen Transplantation: Die Stammzellen stammen von einem Spender, dessen Gewebe dem des Spenders ähnelt. Der Spender kann Familie (Bruder / Schwester) oder Nicht-Familienmitglied sein. Es ist ein Verfahren, bei dem das erkrankte Knochenmark durch gesundes Knochenmark ersetzt wird.
Strahlentherapie. Bei dieser Behandlung werden Energiestrahlen wie Röntgenstrahlen und Protonen verwendet, um die Myelomzellen zu schädigen und ihr Wachstum zu stoppen. Eine Strahlentherapie kann verwendet werden, um Myelomzellen in einem bestimmten Bereich schnell zu reduzieren, beispielsweise wenn eine Anhäufung anormaler Plasmazellen einen Tumor (Plasmazytom) bildet, der Schmerzen verursacht oder einen Knochen zerstört.
Sources: 
Dr. Casanova Espinosa
Haematology Specialist.
AECC (Asociación Española Contra el Cáncer) / Cancerdelasangre.com / Fundación Josep Carreras / National Cancer Institute / American Cancer Society.
September 11, 2018
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