Liver diseases

Liver diseases

El Hígado es el órgano más voluminoso del cuerpo. Se encuentra en la parte superior derecha del abdomen y su peso en adultos es en torno a 1400-1500 gramos. Está formado por dos lóbulos (derecho e izquierdo) separados por un ligamento llamado ligamento falciforme. En su cara inferior derecha está en contacto con la vesícula biliar que almacena la bilis necesaria para la digestión de alimentos.

Es un órgano de vital importancia, siendo sus funciones:

Eliminar toxinas como el alcohol y otros productos de desecho
Almacenar y producir vitaminas, minerales, hierro, azúcares para nuestro organismo
Convertir los alimentos en sustancias y energía necesarias para nuestra nutrición
Producir proteínas que nos ayudan a controlar infecciones y que intervienen en la coagulación de la sangre

El hígado se ve afectado por múltiples causas como medicamentos, infecciones, tumores. La principal dificultad es que las enfermedades hepáticas no dan la cara en muchas ocasiones hasta que se encuentran en fase muy avanzada.

Hígado graso o Esteatosis Hepática no Alcohólica (EHNA).

Es la forma más común de enfermedad hepática crónica y se caracteriza por un acúmulo de grasa en el hígado produciendo inflamación severa que con el tiempo puede evolucionar a enfermedad hepática avanzada (cirrosis).

Esta enfermedad se produce en pacientes que no consumen alcohol ni tiene otras enfermedades que justifiquen el daño que presentan en el hígado.

La prevalencia de esta enfermedad ha aumentado en los últimos años en paralelo al aumento de la obesidad y diabetes como consecuencia de cambios en el estilo de vida y hábitos alimentarios poco saludables.

Síntomas

Generalmente no produce síntomas hasta fases muy avanzadas de cirrosis en las que pueden aparecer:

cansancio
dolor en parte superior derecha de abdomen
hinchazón abdominal
color amarillento de piel y ojos
aumento del tamaño de hígado y bazo
palmas rojas,
vasos agrandados en abdomen.

Diagnóstico

Analítica de sangre con alteración de las pruebas de función hepática (generalmente aumento de las transaminasas)
Ecografía abdominal
Biopsia hepática, en pacientes en los que se sospecha enfermedad avanzada para valorar pronóstico

Tratamiento

Actualmente no disponemos de tratamiento específico por lo que el objetivo principal es controlar los factores de riesgo. Se recomienda pérdida de peso, hábitos dietéticos saludables y ejercicio.

La dieta es el principal pilar terapeútico de estos pacientes. Una dieta rica en ácidos grasos poliinsaturados (aceite de maíz o de soja, pescados como el atún, sardina, trucha o salmón), pobre en ácidos grasos saturados (mantequilla, embutidos, carne de cerdo, ternera o cordero, leche), y con antioxidantes (vitamina C), fibra, frutas y vegetales. Estas medidas mejoran de forma importante las transaminasas, así como los hallazgos ecográficos.

También se han propuesto tratamientos con antioxidantes, como la vitamina E o suplementos con ácidos grasos omega 3 si bien su efectividad aún se está estudiando.

Otra posible estrategia futura es el control de marcadores inflamatorios con probióticos.

Hepatitis autoinmune

Es una enfermedad inflamatoria crónica progresiva del hígado que puede acabar en cirrosis hepática.

Se caracteriza por inflamación y destrucción de las células del hígado (hepatocitos). Se trata de una enfermedad autoinmune, las defensas del propio paciente destruyen los hepatocitos o células del hígado en pacientes con una probable predisposición genética.

Afecta principalmente al sexo femenino en un 70% de los casos. El desarrollo de la enfermedad es más frecuente en la adolescencia o en el inicio de la edad adulta.

Síntomas

En la mayoría de los casos no aparecen síntomas.

Algunos pacientes pueden presentar:

cansancio y malestar general
picores
ictericia: coloración amarillenta de piel y ojos
hepatomegalia: aumento del tamaño del hígado

Diagnóstico

1. Analítica de sangre:

aumento de enzimas hepáticas (transaminasas)
aumento de inmunoglobulinas Ig G
detección auto-anticuerpos:
- anticuerpos anti-nucleares y/o anti-músculo liso, que caracterizan la hepatitis autoinmune de tipo 1
- anticuerpos anti-microsomales de hígado y/o riñón de tipo 1 (anti LKM-1) que caracterizan la hepatitis autoinmune de tipo 2.

Tratamiento

– Fármacos inmunosupresores

Corticoides como la prednisona
Azatioprina, ciclosporina, tacrolimus o micofenolato.

– Trasplante hepático en caso de enfermedad avanzada

Hepatitis Virales:

Las hepatitis virales son enfermedades que producen inflamación del hígado de causa vírica (A, E, B, C y delta).
Son enfermedades transmisibles y pueden prevenirse.

Actualmente disponemos de vacunas que previenen de forma eficaz la infección por el Virus de la Hepatitis A y B. La sobreinfección por virus delta sólo ocurre en portadores del Virus B, por lo que la vacuna también ejerce protección frente a esta variante.

La transmisión del Virus B, C y delta se produce por transfusiones (no en la actualidad ya que los bancos de sangre descartan la infección en las muestras), agujas contaminadas y por relaciones sexuales.

Los Virus A y E por alimentos y agua contaminados, por lo que una buena higiene y tratamiento adecuado de los mismos previene la infección.

Hablamos de hepatitis aguda cuando la enfermedad ha aparecido de forma reciente y si su duración es superior a seis meses se trata de una hepatitis crónica.

Los Virus A y E cursan de forma autolimitada en el tiempo y suelen resolverse de forma espontánea sin complicaciones. Son muy frecuentes en guarderías y en niños en edad escolar.

Los Virus B y C pueden evolucionar a una hepatitis crónica, siendo esta complicación más frecuente en el caso de la hepatitis C.

Síntomas

Hepatitis aguda:

Malestar general.
Cansancio.
Náuseas.
Pigmentación amarilla de piel y mucosas (ictericia)
Orina de color oscuro (coluria)
Deposiciones blancas o amarillentas (acolia)
Molestias leves en lado derecho de abdomen

Hepatitis crónicas:

Producen muy pocos síntomas y suelen ser un hallazgo casual.

Diagnóstico

Analítica de sangre: elevación de transaminasas o enzimas hepáticas, serología con anticuerpos que nos permite conocer si la infección es aguda, crónica o curada, carga viral (En Hepatitis C)

Ecografía

“elastografía hepática” o Fibroscan, prueba parecida a una ecografía que mide la dureza del hígado, lo que traduce el grado de daño hepático.

En ocasiones es necesaria realizar biopsia hepática

Tratamiento

Las hepatitis agudas A, B y E se tratan con medidas generales y tratamiento sintomático.

La hepatitis aguda C, dada su alta tasa de cronificación, se trata con medicamentos para evitar su cronificación.

Las hepatitis crónicas se tratan con antirretrovirales y en fases muy avanzadas puede estar indicado el trasplante.

Hepatitis C

La hepatitis C es una inflamación del hígado, producida por un virus de la familia de los flavivirus.

Existen variantes de este virus denominados genotipos que pueden comportarse de manera diferente, ante los tratamientos antivirales.

La evolución de la enfermedad dependerá en gran medida del estado de salud de cada paciente y de las características del virus. En el 80% de los casos la hepatitis se cronifica y suele pasar muchos años estables, aunque un 20% de los pacientes desarrollará cirrosis al cabo de 20-25 años.

Causas

Existen diferentes formas de contagio por hepatitis C, generalmente el contagio se produce por el contacto con la sangre o fluidos de una persona infectada.

Este contacto puede producirse:

Transfusiones sanguíneas: Desde los años 90 existen controles específicos que impiden que un paciente infectado pueda donar sangre, reduciendo casi en su totalidad el contagio a través de esta vía.

Uso compartido de jeringuilla o utensilios en contacto con la sangre como maquinillas de afeitar.

Pinchazos con material contaminado, como en la realización de piercing, tatuajes y acupuntura, cuando no ha habido una correcta esterilización.

Relaciones sexuales con múltiples parejas sin protección.

De madres a hijos durante el parto, aunque raramente ocurre y suele producirse cuando la madre está contagiada por el virus VIH.

Síntomas

La hepatitis C produce síntomas parecidos a los de una gripe como:

Malestar general,
Cansancio
Inapetencia
En ocasiones Ictericia (color amarillento de ojos y piel)

En fase crónica no suele presentar sintomatología, al no ser que evolucione a cirroso donde presenta síntomas propios de esta patología.

Diagnóstico

La prueba diagnóstica determinante es la analítica donde se comprueba los niveles de transaminasas.Las transaminasas, son enzimas liberadas por la sangre que nos indican la presencia de muerte celular producida por una infección.

A partir de aquí el estudio se completa con:

Analítica completa de sangre, en la que se analiza el genotipo del virus C y las características de este (diversos polimorfismos del virus) para poder determinar cómo responderá el virus al tratamiento.

Ecografía del hígado, que nos ayuda a conocer su estado y valorar si es necesario realizar alguna biopsia.

Biopsia de Hígado para conocer el daño producido en el hígado antes de pautar un tratamiento.

Elastografía hepática, es una prueba parecida a la ecografía. Se realiza a través de un aparato llamado Fibroscan y al igual que la biopsia, nos ayuda a conocer el grado de daño hepático midiendo la dureza del hígado.

Tratamiento

A lo largo de los años la Hepatitis C se ha tratado a base de fármacos antivirales como el interferón pegilado y la ribavirina, dependiendo del tipo de genotipo se aplican con más o menos duración.

En los últimos años se han desarrollado nuevos fármacos que actúan sobre diversas dianas del virus consiguiendo aumentar la curación, con mayor nivel de tolerancia y menos efectos secundarios.

En HC Marbella gracias a la disposición de estos nuevos fármacos hemos aumentado notablemente las tasa de curación.

Hepatitis Infantil de causa desconocida

Es una inflamación del hígado de origen desconocido que afecta a niños, la mayoría menores de 5 años. De momento desconocemos la causa, aunque estas son las principales hipótesis:

Infección Vírica. Se ha descartado su relación con Virus Hepatitis A, B, C, D y E.

En las muestras de sangre extraídas a los niños afectados se han identificado tanto Coronavirus SARS.COV-2 como Adenovirus (virus muy frecuente en edad pediátrica que produce infecciones respiratorias y también digestivas).

Debilitamiento del sistema inmune secundario a las restricciones COVID y a la menor exposición de patógenos.

Contacto con perros. Algunos de los menores afectados provenían de familias que convivían con perros o habían tenido un contacto estrecho con este animal.

Infección COVID19, actualmente se baraja una posible relación con el virus. La proteína “SPIKE” del Coronavirus SARS.COV-2 podría comportarse como un superantígeno que el sistema inmune reconoce como peligroso desencadenándose una reacción inflamatoria muy potente.

Síntomas

Malestar general
Ictericia o coloración amarillenta de piel y ojos
Fiebre
Diarrea
Vómitos

Diagnóstico

Historia clínica y exploración física
Analítica de sangre con elevación de transaminasas

Tratamiento

El tratamiento es sintomático, en la mayoría de los pacientes la evolución es favorable. Un 15% de pacientes ha requerido ingreso hospitalario, algunos de estos casos son tan graves que requieren trasplante hepático, pero no es lo habitual.

Colangitis biliar primaria

Es una enfermedad crónica en la que se produce una destrucción progresiva de los conductos biliares que transportan la bilis producida en el hígado hasta la vesícula donde se almacena para posteriormente liberarla al tubo digestivo tras la ingesta de alimentos.

La causa es desconocida, aunque parece que están implicados una combinación de factores ambientales, autoinmunes y predisposición genética. Afecta predominantemente a mujeres entre la cuarta y sexta década de la vida.

Síntomas

Cansancio
Picor en palmas de las manos o plantas de los pies
Osteopenia, osteoporosis
Hiperlipidemia, Hipercolesterolemia
Deficiencias vitamínicas (A, D y E)
Cirrosis
Trastornos autoinmunes concomitantes: Artritis Reumatoide, enfermedad tiroidea, Síndrome de Sjogren.

Diagnóstico

1. Analítica de sangre:

Colestasis: aumento de GGT y Fosfatasa alcalina.
Elevación de transaminasas AST Y ALT
Aumento de niveles de colesterol.
En fases avanzadas aumento de bilirrubina, disminución de albúmina, y alteraciones de la coagulación.

2. Autoanticuerpos antimitocondriales (AMA), presentes en el 90% de los pacientes y Anticuerpos antinucleares (ANA) en el 30% de los casos.

3. Biopsia hepática

4.Ecografía y elastografía (Fibroscan) para detectar complicaciones como cirrosis o tumor.

Tratamiento

Ácido ursodesoxicólico: es un ácido biliar natural que mejora el pronóstico de la enfermedad si se inicia de forma precoz.

Ácido obeticolico, para pacientes que no responden al tratamiento con Ácido ursodesoxicólico.

Colestiramina para tratar el picor

Trasplante hepático, en casos de enfermedad muy avanzada.

Cirrosis

Es la consecuencia final de muchas enfermedades hepáticas crónicas con fibrosis o endurecimiento del hígado que ocasionan un cese en las funciones de este órgano.

Las causas principales de cirrosis son el abuso crónico de alcohol, las hepatitis víricas tipo B o C, enfermedades autoinmunes, medicamentos tóxicos y últimamente se está relacionando con la acumulación de grasa en el hígado asociado a hábitos poco saludables, obesidad y diabetes mellitus tipo 2.

Síntomas

En fase iniciales el paciente no tiene síntomas y en fases avanzadas puede aparecer:

Cansancio
Coloración amarillenta de piel (ictericia) por aumento de bilirrubina en sangre
Piel: dilataciones de vasos en tronco, enrojecimiento de palmas de las manos.
Acúmulo de líquido en extremidades inferiores y abdomen.
Facilidad para el sangrado, hematomas, hemorragias digestivas
Encefalopatía hepática: intoxicación del cerebro por acúmulo de sustancias tóxicas que el hígado no puede eliminar. Produce cambios en la conducta, alteración del nivel de consciencia e incluso coma.
Desnutrición
Cáncer de hígado, la cirrosis es el factor de riesgo más importante para el desarrollo de cáncer de hígado.
Cambios en la función sexual, infertilidad

Diagnóstico

Historia Clínica y exploración física
Analítica de sangre
Ecografía abdominal
El diagnóstico de certeza se realiza mediante elastografía hepática o Firboscan y biopsia hepática.

Tratamiento

La cirrosis hepática es una enfermedad irreversible pero su tratamiento puede demorar la evolución a fases más avanzadas.

Dieta baja en sal y proteínas (carnes, pescados)

Fármacos: diuréticos como la furosemida o espironolactona para tratar la retención de líquidos, betabloqueantes para prevenir las hemorragias digestivas.

Trasplante hepático

Enfermedad de Wilson

Es una enfermedad hereditaria muy poco frecuente que condiciona un aumento del cobre en el organismo que se acumula principalmente en hígado y cerebro

Síntomas

Síntomas hepáticos: la afectación hepática puede ser leve produciendo solo una elevación de transaminasas en sangre o en fases avanzadas produce cirrosis hepática o incluso insuficiencia hepática aguda.

Síntomas neurológicos: dificultad en el habla, ataxia, temblor, cambios en la personalidad, convulsiones, deterioro cognitivo.

Diagnóstico

Analítica con niveles de ceruloplasmina, están disminuidos en la mayoría de los pacientes (90%). Se trata de una proteína producida por el hígado que almacena y transporta cobre.

Medición de Cobre en sangre y orina de 24h

Presencia de anillo de Keyser-Fleischer. Es un halo de coloración dorada-verdosa que aparece alrededor de la córnea secundario al acúmulo de Cobre. Está presente en el 90% de los afectados neurológicamente y con síntomas psiquiátricos.

Test genético

Ecografía o Resonancia Magnética hepática, útil para detectar complicaciones.

Biopsia hepática (solo cuando las pruebas anteriores no son concluyentes)

Para valorar el daño neurológico pueden realizarse RM Craneal, TAC y SPECT.

Tratamiento

Dieta baja en cobre, tratando de evitar el marisco, las vísceras (patés incluidos), el chocolate (cacao), los frutos secos, champiñones y setas, consumir agua con < 0. 2 ppm de Cobre.

Fármacos que favorecen la eliminación del cobre a través de la orina: D- penicilamina o trientina.

Fármacos que limitan la absorción a nivel intestinal: sales de zinc.

El trasplante hepático puede ser necesario cuando la función del hígado está gravemente afectada.

Hemocromatosis primaria

Es una enfermedad hereditaria que produce un aumento en la absorción del hierro a nivel digestivo acumulándose en distintos órganos.

Síntomas

Dependiendo de los órganos a los que afecte puede producir los siguientes síntomas:

Hígado: se trata del órgano al que afecta esta enfermedad con más frecuencia pudiendo producir cirrosis en fases muy avanzadas sin tratamiento o tumores (hepatocarcinoma).

Piel: pigmentación bronceada

Páncreas: diabetes

Articulaciones: artrosis, crisis de artritis

Corazón: Insuficiencia Cardíaca, arritmias.

Diagnóstico

Analítica con niveles de ceruloplasmina, están disminuidos en la mayoría de los pacientes (90%). Se trata de una proteína producida por el hígado que almacena y transporta cobre.

Medición de Cobre en sangre y orina de 24h

Presencia de anillo de Keyser-Fleischer. Es un halo de coloración dorada-verdosa que aparece alrededor de la córnea secundario al acúmulo de Cobre. Está presente en el 90% de los afectados neurológicamente y con síntomas psiquiátricos.

Test genético

Ecografía o Resonancia Magnética hepática, útil para detectar complicaciones.

Biopsia hepática (solo cuando las pruebas anteriores no son concluyentes)

Para valorar el daño neurológico pueden realizarse RM Craneal, TAC y SPECT.

Tratamiento

Dieta baja en cobre, tratando de evitar el marisco, las vísceras (patés incluidos), el chocolate (cacao), los frutos secos, champiñones y setas, consumir agua con < 0. 2 ppm de Cobre.