Recientemente, la prestigiosa revista Neurology, Neuroimmunology, and Neuroinflammation ha publicado el artículo «Síndromes Neurológicos Paraneoplásicos Asociados al Carcinoma de Células de Merkel», siendo el Dr. Nicolás Lundahl Ciano Petersen uno de los autores principales.
Este trabajo ha sido presentado en el Neurology Podcast de la Academia Americana de Neurología, conducido por el Dr. Justin Abbatemarco, neuroinmunólogo de Cleveland Clinic. Para escuchar dicho podcast haga clic aquí.
A continuación, se expone un breve resumen del artículo que se puede leer de forma íntegra en este link.
Los tumores neuroendocrinos constituyen un grupo heterogéneo y raro de tumores que se desarrollan a partir de células nerviosas y endocrinas de todo el organismo. Una de sus principales características es su frecuente asociación a síndromes neurológicos paraneoplásicos, que son enfermedades autoinmunes dirigidas erróneamente contra el sistema nervioso.
El carcinoma de células de Merkel (CCM) es un tipo poco frecuente de cáncer de piel de origen neuroendocrino, de rápido crecimiento, indoloro y que se presenta como nódulo o placa rosa o violácea. Su incidencia aumenta en:
- Pacientes caucásicos de edad avanzada
- Áreas cutáneas expuestas al sol, como la cabeza, el cuello, los brazos o las piernas.
- Pacientes inmunodeprimidos. En este sentido, recientemente se ha descubierto que la mayoría de los CCM están causados por el poliomavirus de células de Merkel (MCPyV), un oncovirus humano considerado el responsable de la mayoría de los casos de CCM.
Es probable que esta relación causal con el MCPyV y su naturaleza neuroendocrina influyan en la forma en que el sistema inmunológico reacciona. Esto podría llevar a una respuesta inmune anormal que provoque el desarrollo del SPN (Síndrome Neurológico Paraneoplásico).
Los síndromes neurológicos paraneoplásicos asociados al carcinoma de células de Merkel son patologías extremadamente raras, con tan solo 30 casos registrados anteriormente, aportando este estudio 17 casos nuevos.
- Desde una perspectiva clínica, se caracterizan por un espectro clínico heterogéneo, principalmente representado por el síndrome miasténico de Lambert-Eaton (LEMS), síndromes cerebelosos y encefalomielitis.
- Desde una perspectiva inmunológica, observamos un perfil de anticuerpos heterogéneo, principalmente representado por anticuerpos anti-Hu, CV2/CMRP5 y VGCC-Abs, pero también otros anticuerpos atípicos/poco caracterizados dirigidos a diferentes cadenas de neurofilamentos (proteínas que forman parte del esqueleto celular de las neuronas).
- Por último, y quizás una de las características más sorprendente del SNP relacionado con el CCM, es el hecho de que el 60% de los pacientes experimentaron una regresión espontánea del tumor primario pese a presentar metástasis en ganglios linfáticos al inicio del SNP, particularmente entre los pacientes con VGCC-Abs y síndrome miasténico de Lambert-Eaton.
- En primer lugar, al generar conciencia sobre el posible origen paraneoplásico de los trastornos neurológicos en pacientes con neoplasias raras como el CCM.
- En segundo lugar, al facilitar su reconocimiento, especialmente en pacientes con presentaciones atípicas, como en caso de metástasis en ganglios linfáticos de CCM sin un tumor primario identificable.
- Además, al plantear un diagnóstico más preciso de esta enfermedad extremadamente rara, se posiblita la administración de tratamientos que mejoren los resultados terapéuticos de los pacientes.
Dr. Nicolás Lundahl Ciano-Petersen
Neurólogo en HC Marbella International Hospital
febrero 21, 2025
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