El Mieloma Múltiple (MM) es un tumor que se caracteriza por la proliferación de células plasmáticas anormales en el interior de la médula ósea, que es la fábrica de las células de la sangre y que se encuentra en el interior de los huesos de la columna vertebral, el cráneo, la pelvis, la caja torácica y las áreas alrededor de los hombros y las caderas. Todos tenemos células plasmáticas, un tipo de glóbulos blancos en proporción no superior al 5%, las cuales se encargan de producir inmunoglobulinas, unas proteínas capaces de atacar a gérmenes ante una infección. En condiciones normales, las células plasmáticas maduras fabrican durante toda su existencia un único tipo de inmunoglobulina y no se reproducen.
En los pacientes con Mieloma, las células plasmáticas se convierten en anormales y además, proliferan de una manera incontrolada ocupando parcialmente la médula ósea.
El MM es la segunda enfermedad hematológica en orden de frecuencia tras los linfomas no Hodgkin y aparecen entre 4 y 5 casos nuevos por cada 100.000 habitantes y año, lo que significa que en España se diagnostican unos 2.000 casos nuevos por año aproximadamente.
El perfil del paciente típico con mieloma múltiple, como indica la Dra. María Casanova, hematóloga en HC Marbella “es una persona de más de 70 años que suele acudir al médico por aparición de dolores óseos, secundarios a la afectación esquelética característica de esta enfermedad, o por aumento del cansancio a consecuencia de la anemia asociada al mieloma. Sólo el 5-10% de los pacientes tienen menos de 40 años”.
Hay cierta predisposición familiar para el mieloma múltiple: entre el 5% y 7% aproximadamente de los diagnósticos de mieloma se dan en un miembro de la familia que tiene un pariente cercano al que se le ha diagnosticado previamente de alguna enfermedad de las células plasmáticas, aunque no siempre sea un mieloma.
Como hemos mencionado anteriormente, las células plasmáticas normales producen inmunoglobulinas, las proteínas que nos defienden de ataques externos. Las células del mieloma no producen inmunoglobulinas normales por lo que se produce una alteración en el sistema inmunitario que se traduce en una mayor tendencia a desarrollar infecciones.
El MM clínicamente activo interfiere en el funcionamiento normal de la médula ósea provocando anemia (descenso de los glóbulos rojos) y un riesgo aumentado de infecciones, puesto que interfiere en el funcionamiento normal del sistema inmunológico. También interfiere con los mecanismos de renovación del hueso provocando su descalcificación, lo que provoca habitualmente dolor óseo intenso, aumenta el riesgo de fracturas espontáneas y se asocia con un aumento del calcio en sangre (hipercalcemia) que puede provocar también alteraciones graves.
De la misma manera que las células plasmáticas normales, las células del MM producen una inmunoglobulina, a la que llamamos banda monoclonal o componente monoclonal. Esta inmunoglobulina puede acumularse en el riñón provocando insuficiencia renal.
Cuando el mieloma múltiple provoca alguna de estas alteraciones: anemia, hipercalcemia, lesiones óseas o fracaso renal decimos que está lesionando sus «órganos diana» y es necesario empezar tratamiento cuanto antes. En cambio, cuando el mieloma es asintomático, no requiere tratamiento de forma inmediata (ya que el mieloma puede mantenerse asintomático durante años o toda la vida). De todas formas hay determinados marcadores (determinables en análisis de sangre, en estudios de médula ósea o por estudios de imagen) que predicen la aparición de síntomas en breve y por tanto se consideran también criterios para iniciar el tratamiento de forma anticipada.
El MM se considera todavía una enfermedad incurable. La mayor parte de pacientes sufrirán recaídas tras el tratamiento inicial de la enfermedad y necesitarán volver a tratarse, probablemente en varias ocasiones. Eso no quiere decir que el pronóstico sea muy malo, de hecho es extremadamente variable. Una pequeña proporción de pacientes (hasta un 10%) tendrán una excelente respuesta al tratamiento de primera línea y es posible que no recaigan nunca, llamamos a estos pacientes “funcionalmente curados” ya que nunca tenemos la seguridad de que el MM no vaya a reaparecer, aunque hayan pasado 10 o 15 años libres de enfermedad.
En el otro extremo hay un 10-15% de pacientes que pueden ser resistentes al tratamiento inicial o bien responder inicialmente pero recaer muy pronto. El pronóstico vital en estos casos es muy malo, alrededor de los dos años. Entre estos dos extremos, la mayoría de pacientes van a responder adecuadamente al tratamiento inicial, sus síntomas van a desaparecer o mejorar mucho tras las primeras semanas de tratamiento y no van a tener un riesgo vital a corto o medio plazo. Aun así, el pronóstico a largo plazo es más incierto, ya que dependerá de la frecuencia y agresividad de las recaídas.
Existen diversos fármacos útiles para el tratamiento del MM pero es importante individualizar bien el tratamiento, en función de la edad y las características del paciente y de la enfermedad.
Las opciones de tratamientos estándar comprenden las siguientes:
Terapia dirigida. El tratamiento con medicamentos dirigidos se enfoca en las anomalías específicas presentes dentro de las células cancerosas que les permiten sobrevivir. Estos medicamentos bloquean la acción de una sustancia en las células del mieloma que desintegra las proteínas. Esta acción hace que las células del mieloma se mueran.
Otros tratamientos de terapia dirigida comprenden medicamentos con anticuerpos monoclonales que se adhieren a proteínas específicas presentes en las células del mieloma y provocan su muerte.
Inmunoterapia o terapia biológica. Los medicamentos de la terapia biológica usan el sistema inmunitario del cuerpo para combatir las células del mieloma. Estos medicamentos mejoran las células del sistema inmunitario que identifican y atacan las células cancerosas.
Quimioterapia. Los medicamentos de la quimioterapia matan las células de crecimiento rápido, incluso las células del mieloma. Se usan a altas dosis antes de un trasplante de médula ósea.
Corticoesteroides. Los corticoesteroides regulan el sistema inmunitario para controlar la inflamación en el cuerpo. También son activos contra las células del mieloma.
Trasplante de médula ósea. Hay dos tipos de trasplante de médula ósea y es importante conocerlos, el trasplante autólogo y el trasplante alogénico.
– En el trasplante autólogo se utilizan las células madre del propio paciente, es decir se extraen o recolectan y se congelan las células del paciente después de haber recibido varios ciclos de inducción de tratamiento y después de confirmar que el paciente esta en una buena situación respecto a su enfermedad hematológica. El paciente posteriormente recibe un tratamiento de quimioterapia intensiva. El tratamiento de quimioterapia se administra para eliminar células tumorales residuales pero también elimina las células medulares sanas y mientras la médula ósea se recupera de este tratamiento de intensificación se administran las células madre recolectadas para evitar complicaciones debido al descenso de todas las células medulares. Este es el tipo de trasplante más utilizado en los pacientes con mieloma múltiple.
– En el trasplante alogénico: las células madre proceden de un donante cuyo tejido se asemeja al del paciente. El donante puede ser familiar (hermano/a) o no familiar. Es un procedimiento en el cual se reemplaza la médula ósea enferma por médula ósea sana.
Radioterapia. En este tratamiento, se utilizan haces de energía, como rayos X y protones, para dañar las células del mieloma y detener su crecimiento. La radioterapia puede utilizarse para reducir rápidamente las células del mieloma en una zona específica, por ejemplo, cuando una acumulación de células plasmáticas anormales forma un tumor (plasmocitoma) que provoca dolor o destruye un hueso.
Fuentes: 
Dra. Casanova Espinosa
Médico especialista en Hematología y Hemoterapia.
AECC (Asociación Española Contra el Cáncer) / Cancerdelasangre.com / Fundación Josep Carreras / National Cancer Institute / American Cancer Society.
septiembre 11, 2018
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